Медицинская энциклопедия - атетоз

Атетоз — непроизвольные непрерывные червеобразные движения пальцев рук, ног, реже лица (гримасы), туловища. Является одной из форм гиперкинезов.

Атетоз возникает при поражении подкорковых узлов головного мозга (чаще полосатого тела), бывает при энцефалитах, родовой травме,  некоторых  наследственных нервных заболеваниях. Пальцы при атетозе медленно сгибаются, разгибаются, отводятся и приводятся, принимая вычурные положения (рис.). Повышение тонуса мышц при атетозе чередуется с понижением. Атетоз усиливается при активных движениях, волнениях, ослабевает во время сна. Лечение основного заболевания, ЛФК, противосудорожные препараты, иногда хирургическое вмешательство на подкорковых узлах головного мозга, а также создание неподвижности в суставах (артродез).

Атетоз (от греч. athetos — лишенный определенного положения, неустойчивый)— гиперкинез, который выражается медленной тонической судорогой, захватывающей одновременно мышцы агонисты и антагонисты. Степень тонического спазма изменчива и преобладает то в одних, то в других мышечных группах, вследствие чего возникают вычурные насильственные движения — медленные, червеобразные, как бы плывущие по мышцам. Тонус мышц при атетозе характеризуется изменчивостью и лабильностью, резкая гипертония сменяется гипотонией, затем опять наступает гипертония и т. д. Изменчивость мышечного тонуса при атетозе называется подвижным спазмом (spasmus mobilis). Атетозный гиперкинез выражен преимущественно в мышцах лица и дистальных отделов конечностей, особенно рук, реже в мышцах туловища. Пальцы рук без определенной последовательности сгибаются и разгибаются; когда один палец максимально разгибается, другие максимально сгибаются, отводятся и приводятся, при этом кисть принимает причудливые позы. Характерно переразгибание концевых фаланг пальцев. Атетоз нередко бывает выраженным только в одной половине тела — гемиатетоз. Гиперкинез в речевой мускулатуре вызывает тяжелые расстройства речи. В состоянии душевного и физического покоя атетоз уменьшается, во сне исчезает. Различные раздражения, особенно эмоции и активные движения, усиливают атетозный гиперкинез. Атетоз появляется при различных процессах —  воспалительных, травматических и других, поражающих подкорковые узлы, особенно полосатое тело. Чаще всего А. встречается при энцефалопатиях и энцефалитах у детей. А. может наблюдаться не только как симптом, но и как форма болезни (двойной атетоз)., См. также Гиперкинезы.

Двойной атетоз (athetose double) развивается при патологических изменениях в подкорковых узлах. Эти изменения (так называемый status marmoratus) могут быть как аномалией развития, так и результатом различных процессов, развивающихся в незрелом neostriatum. Некоторые авторы придают большое значение родовой травме. В ряде случаев двойной А. возникает при резус-конфликте. В анамнезе больных двойным А. часто имеются указания на преждевременные и трудные роды, но участи больных никакой патологии в анамнезе не отмечено.

Патологическая анатомия. В области хвостатого ядра (nucl. caudatus) и скорлупы (putamen) макроскопически заметно беспорядочное увеличение миелиновых волокон, что и придает этим образованиям своеобразный «мраморный» вид. Поражение в типичных случаях выражено симметрично. Микроскопически при окраске на миелин видно значительное увеличение тонких мякотных волокон, при окраске серебром по Бильшовскому— увеличение нервных фибрилл. Разрастается также волокнистая и плазматическая глия. Число ганглиозных клеток в полосатом теле уменьшено, а в участках разрастания волокон клетки выпадают.

Симптомы заболевания обычно проявляются уже с первых дней и становятся особенно заметны к концу первого года жизни, когда здоровый ребенок должен сидеть, стоять и начать ходить и говорить. Они выражаются насильственными движениями и изменчивостью тонуса. Гиперкинез сильнее всего выражен в мышцах лица, кистях, пальцах. Нарушения тонуса и гиперкинезы в лицевых и речевых мышцах вызывают тяжелые нарушения речи. Больные дети начинают говорить с большим опозданием; речь дизартрична, в более тяжелых случаях совсем непонятна. Тонус мышц рук изменчивый, ног — часто резко повышен, больше в разгибателях. Сухожильные рефлексы, как правило, живые, иногда повышены, но симптомов пирамидного поражения не отмечается. Большой палец ноги находится в состоянии постоянной экстензии, что расценивается как псевдосимптом Бабинского. Все виды чувствительности сохранены, сфинктеры функционируют нормально. У некоторых больных развиваются эпилептические припадки, иногда сразу после рождения. Интеллект может быть снижен в различной степени, но чаще снижение наблюдается при наличии эпилептических припадков. Возможна полная сохранность психических функций и хорошее развитие интеллекта. Двойной атетоз не прогрессирует. Физические и психические функции ребенка очень медленно и постепенно развиваются, он приобретает некоторые двигательные навыки, его умственное развитие прогрессирует.

Лечение. Так как двойной атетоз является результатом уже законченных процессов, достаточно эффективных методов лечения нет. Однако систематические занятия ЛФК, применение артана, тропацина, витамина В6, галантамина дают положительные результаты. Артан (циклодол) назначают в таблетках по 0,001—0,002 г, тропацин — по 0,01 — 0,015 г 1—2 раза в день; витамин В6 применяют per os (по 0,01—0,025 г 2—3 раза в день) или внутримышечно (по 1 мл 2,5% раствора 1 раз в день); галантамин вводят подкожно по 1 мл 0,25—1% раствора 1 раз в день. Детям доза всех препаратов уменьшается соответственно возрасту. При недостаточности психического развития рекомендуется длительно назначение глютаминовой кислоты, при эпилептических припадках — противосудорожные препараты. Необходимы систематические занятия с больным ребенком. Многие дети хорошо поддаются обучению, а у некоторых даже выявляются большие способности в какой-либо области знаний. При сохранном интеллекте возможно оперативное лечение двойного атетоза с применением стереотаксической аппаратуры.